妊娠合并阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊治进展

更新时间:2023-05-28

《中华妇产科杂志》2020年06期

【摘要】阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种红细胞膜缺陷性溶血病,临床表现为与睡眠有关、间歇发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿,可伴有全血细胞减少和反复静脉血栓形成。临床上常使用流式细胞仪检测荧光标记的CD55和CD59作为此疾病的诊断方法。PNH患者妊娠期出现流产、早产、子痫前期、胎儿生长受限及血栓等并发症的风险高于正常孕妇。孕期应根据血常规、尿常规、凝血功能、乳酸脱氢酶、肝肾功能、血管超声检查监测原发病情的变化及血栓形成情况,同时应严密监测母儿并发症。治疗主要以支持治疗,改善贫血、预防出血、减少母儿并发症为目的。目前国外已有文献报道依库丽单抗在妊娠期应用的有效性及安全性。PNH患者妊娠期及产后是否需要常规抗凝治疗尚存在争议。终止妊娠的时机及方式应根据病情、是否有母儿并发症综合评估确定。

【关键词】